不孕患者 摄影机却示两子宫

苗勒氏管胚胎发育极度是较常见的先天性病因，现结合加州大学伯克利分校 Anthony K. Guzman 外科医生在 AuntMinnie 中发表的一则病人，一齐求学一种少见的苗勒氏管胚胎发育极度。

病人介绍

女性 33 岁，近一年来排卵艰难，病人不曾感到不适，无既往历史学者，体格检查并未见明显极度。

乳腺卵巢MRI及外阴 MRI 布像如下：

布 1 外阴 X 线平片

布 2 卵巢MRI，经右边进行右边乳头呼吸，流出检测器

布 3 卵巢MRI，流出检测器后可见右边乳腺角显影剂，宫腔内部结构较长时间，右边卵巢显影剂较长时间。卵巢伞端检测器溢出较长时间，胸腔内存在游离检测器。下方乳头呼吸并未成功，并未见下方宫腔显影剂

布 4 外阴 MRI T2WI，可见乳腺畸形。双侧乳腺增生内部结构较长时间，无乳腺腺肌症、乳腺肌瘤表现

布 5 外阴 MRI T2WI，可见两个单一的乳头，乳腺及乳头并未见出血信号

布 6 外阴 MRI T2WI，可见两个单一的，并未见出血

辨识诊疗：双乳腺、双角乳腺、管吻乳腺、腹壁乳腺、弓形乳腺

最终诊疗：双乳腺

提问

1. 病理生理学

双乳腺是以双乳腺角、双乳头以及单为表现形式的一种苗勒氏管胚胎发育极度病因。交替的苗勒氏管演化成后在雌激素的功用下，相互相结合演化成乳腺、乳头以及近端。一旦相结合失败，则这样一来演化成双乳腺。若再次出现内部结构上，发生阻塞，则可能会再次出现相应流行病学症状。Herlyn-Werner-Wunderlich 肉瘤（又称斜一月肉瘤）是以双乳腺、阻塞以及同侧肾缺如为表现形式的少见病因。

2. 流行病学

苗勒氏管胚胎发育极度发病率高曾达 10%，腹壁乳腺是其中最常见的类型，双乳腺在苗勒氏管胚胎发育极度中仅占去 5%。

3. 流行病学表现

一般来说病人患儿，外病人可再次出现排卵艰难以及一系列妊娠出血，包括早产、胎儿生长迟缓、胎位极度以及自然流产等。伴有内部结构上的病人可再次出现宫腔积血、痛以及痛经等症状。同时双乳腺病人乳腺增生异位症及外阴粘连的心血管病因下降。

4. 幻灯片表现

乳腺卵巢MRI可见两个并未相结合的单一乳腺角，与其它苗勒氏管胚胎发育极度不同的是，该病两个乳头管之外可见与各自乳腺角相通。

乳腺长轴位 T2WI MRI 可清晰显示出并未相结合的两个乳腺角、乳头以及单。通过只不过或外相结合手段可将双乳腺与双角乳腺、腹壁乳腺相辨识。值得注意的是，每个乳腺角增生与肌层百分比是较长时间的。

一维超声诊疗苗勒氏管胚胎发育极度的特异性及持久性之外较高。

用药

通常不劝告双乳腺病人接受外科手术用药，如果有症状，可行斜一月切除术。理论上，管吻乳腺可能忽视妊娠时收缩力，但双乳腺并不是剖宫产的指征，除非内部结构上极厚或伴有胎位极度。

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编辑： 刘芳