J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期上集分析

IgG4相关癌症（IgG4-RD）是一种全身特质拉伸胆特质癌症，特征是IgG4阳特质浆细胞大量增生特质浸润，可累及多个系统和循环系统，其里面IgG4相关特质硬化特质胆管胆（IgG4-SC）是胆道展现出。IgG4-SC最常见的临床展现出是梗阻特质黄疸，部分病患还可能出现腹痛、腹痛和脂肪泻等症状。但是IgG4-SC病患的长年预后唯不清楚，因此，本项学术研究力图对其来进行学术研究。

学术研究执法人员将加拿大梅奥公立医院1999–2018年间所有的IgG4-SC病患的结局与平均年龄和特质别歧视匹配（1：1比可有）的原发特质硬化特质胆管胆（PSC）病患来进行比较。

本项学术研究总共确定了89可有IgG4-SC病患。病症时的里面位平均年龄为67岁，男特质为81％，里面位随访时间为5.7年。78名病患给与泼尼松治疗以加剧症状，53名病患给与大概一种其他抗病毒抑制剂治疗以加剧症状。在IgG4-SC组里面，有10可有死亡者（从病症到死亡者的平均时间为6.5年）：2可有由于白血病，3可有由于胆管癌（CCA），5可有由于非肝胆原因而死亡者。PSC组的11可有病患给与了肝移植，而IgG4-SC组的则未。与IgG4-SC组相对，PSC里面肝胆不良事件（白血病或CCA）的患病率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC组相对，IgG4-SC的总生存率往往更高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

学术研究的最后学术研究执法人员揭示道：IgG4-SC病患里面88％给与了抗病毒抑制药物治疗，与平均年龄和特质别歧视相匹配的PSC组相对，白血病和CCA的风险显着增大。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.